第675章 硬皮病?一种较为特殊的自身免疫性疾病

“挺好。”

“这家人感情不错。”

张真源有点感慨。

他待在医院不过才区区两三天的功夫而已,就感觉已经重塑了整个世界观。

果然啊~

只有医院才能看到爱恨离愁,生死离别,才能将人性中的恶和善放大到最大化。

在这里。

又因为几千块钱,夫妻两个大打出手,儿女冷眼旁观老人在病床上苟延残喘的。

也有少时因为老人的偏心,导致家庭的几个儿女关系不合,被偏心的人肆无忌惮,不愿意掏钱。给老人看病,而不被偏心的人也是被老人家曾经的做法给彻底伤害到了,要不然是连面都不露,要不然就是露个面给点钱就得了,更有的甚至是联系都联系不上,只剩下老人终日垂泪,后悔又能如何呢?毕竟这世上也没有卖后悔药的。

也有刚刚出生没多久的孩子就被诊断为需要花费大价钱才能治好的病,父母纠结犹豫一番之后就放弃治疗了,也有人选择砸锅卖铁,孩子既然生出来了,就要对孩子负起责任,他们能活多久,自家孩子就能活多久!

总言而之。

这短短的几日,可以说是让张真源看尽了人世间的真真假假与假假真真,这样他整个人都仿佛踩在了云端上的棉花一样,脚下触不到真正的土地,每走一步都有种飘飘然的感觉,大脑都连带的有些眩晕感。

所以此时看到就这么正常的一家人,老人双方感情和睦,儿女感情也处的相当不错,包括孙子一辈的也同样如此。

一时之间。

张真源内心真是感慨连连。

“可不是么。”

“这一家子人感情确实挺好的。”

肖尧也赞同的点了点头。

“对了。”

“眼瞅着还有十几分钟咱们就下班了,要不要等一等刚刚那位病人?”

张真源突然一拍脑袋,看了一眼放在桌子右上角的病历。

上午的病人基本上都已经处理完了,就只剩下最后一位,也是在杨爱岗老爷子去做检查,这段时间内进来问诊的病人之一。

“……”

听到张真源的询问,肖尧微微的沉默了两秒钟,看了一眼亮起来电脑屏幕的右下角的时间。

“再等等吧。”

“等到55的时候,他要是还没来,我就在办公室等到他12点,要是12点都没来的话,那就下午再说吧。”

“等会儿55的时候,你先去食堂吧,要不然12点多以后食堂人该多起来了,你先去打好饭,这是饭卡。”

肖尧说着,便把饭卡放在了桌子上。

“OK,那师兄你有没有忌口的?吃香菜和葱花吗?”

张真源拿起了饭卡,点点头。

同一个办公室里的师兄师弟互相帮忙打口饭,就跟上学的时候,一个宿舍的人要负责打整个宿舍的人的饭一样。

这都是很正常的一件事情。

“没有,看着来就行,两荤一素就ok,米饭的话三两就够。”

“好嘞。”

张真源比划了个ok的手势,表示没问题,他都记住了。

很快的。

随着时间1分1秒的流逝,便来到了上午11:55,就和他们刚刚说好的一样,张真源一到时间就立刻拿着他和肖尧的饭卡去食堂打饭去了,而肖尧则是留在办公室里。

按理来说,医生午休的时间都是12点才下班的,但是这个时间不是说就要严格到1分一秒都不能差的程度,所以如果当天不忙的话,很多医生就会在11:30左右的时候就已经撤了,等到下午2:30或者3点的时候再来上班,中午还能顺便回家睡个午觉,如果是有家庭的那种的话,11点左右就会先和同事们打声招呼,先撤,然后去超市买个菜,回家再做个饭,等着家里人和孩子回来吃饭。

所以说。

肖尧等那位病人等到12:00还没来的话,那也算是做到了自己的职责,总不能让医生饿着肚子吧。

毕竟人是铁饭是钢,一顿不吃真是要饿死人的慌。

尤其是他们这种从事脑力劳动的人,真的是一动脑子就饿的厉害,所以办公室里常年都储备着,像是士力架,还有果冻等等这种方便携带的小零食和高热量的零食,就是为了抽空能够塞两口,补充一下体力,防止出现低血糖等情况。

不过……

肖尧双手交叠放在脑后半靠在柔软的背椅上,回想着之前那位病人的情况。

根据病人的症状。

像是感觉到腰部还有背部的位置,尤其是每天早上起来之后,感觉到四肢还有脖子上面都会觉得有点痒痒。

而且经过检查也可以发现这些感觉到痒痒的位置上都会呈现出一些圆形或者是椭圆形又或者是不规则形状的斑片。

这些斑片大部分的颜色都是淡黄色或者是象牙色的,也有一部分是白色或者是淡褐色的,肖尧瞅着感觉更像是一种萎缩性的疤痕。

而且因为肖尧一开始就是从皮肤科里出来的医生,所以在看到这些疤痕之后,他的第一反应肯定就是硬皮症了。

只要做个皮肤活检,就能够判断出来到底是不是硬皮症。

而后续根据从病人口中了解的情况,肖尧对于硬皮症的把握也是越发的增高许多。

首先。

硬皮症的出现虽然是病因和病机都不能明确,但现在基本上也排除不了那几个可能性。

首当其冲的便是遗传因素。

在硬皮症的患者中,某些HLA-II类抗原表达比常人数据要会明显的增高许多。

其次就是由于化学药品或者是药物所导致的,比如说聚氯乙烯和有机溶剂,再像是环氧树脂二氧化硅,喷他佐辛等等,都会引发和诱发硬皮症以及内脏的纤维化。

紧接着便是免疫异常的可能。

因为说白了硬皮症就是一种自身免疫性疾病,有的时候,它甚至会和其他系统性或者是器官特异性的自身免疫病重叠,导致光顾着关注后者就忽略了前者,反而造成了医疗失误。

比较常见也是比较容易重叠在一起的,就是系统性红斑狼疮,多肌炎,还会有类风湿关节炎和干燥综合征。

器官特异性自身免疫疾病的话,就像是桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化等等。

所以肖尧虽然心中已经有了90%的把握,确定这位病人就是硬皮症,但是为了防止出现其他的可能性,除了皮肤活检之外,他还需要让病人再做更多的检查。

可别自己光关注到了硬皮症却忽略掉了其他自身免疫性疾病,那可就真的闹大发了,半夜梦回的时候就要后悔的啪啪给自己两个大嘴巴子。

而除了这三种可能性之外,其他的还包括了结缔组织代谢异常。

因为硬皮症最明显的特征性改变就是胶原产生会过多,而皮肤中胶原含量会出现明显的增多。

还有像是细胞因子的作用。

这一点的话,在国内外其实还是有一点点小小的矛盾的。

有的说是转化生长因子,也有人说是表皮细胞生长因子,还有人说是血小板衍生生长因子导致的,反正大家都觉得肯定是有细胞因子的作用,但具体是什么细胞因子导致的,那就是众说纷纭了,谁都能往里头掺插一嘴。

当然。

除了这几种可能的因素之外,最让肖尧产生担心的就是血管异常和胶原代谢异常这两种了。

不管是血管异常还是胶原代谢出现异常都会导致出现硬皮症。

如果是血管异常的话……

那就说明在硬皮症的表皮底下,实际上还潜藏着广泛的血管病变。

包括中动脉,小动脉,微动脉和毛细血管,甚至于在情况比较恶劣或者是拖延时间过长的前提下,说不定就连大动脉都会受到牵连。

从而使皮肤和胃肠道以及肺部和心脏肾脏和指指端动脉都受到连累。

所以这也是肖尧担忧的地方。

从某些角度上来说,硬皮症也可以被理解为是血管内皮病变的结果之一,也就是说原发的血管损害为明显的内膜增生细胞在其后中呈同心圆状。排列称为内皮细胞纤维粘液性变。

而硬皮病的血管表现又包括了早期的水肿阶段和雷诺现象,毛细血管扩张以及毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。

再加上……

病人来之前曾经去过其他医院做过电镜检查,按照其他医院给出来的结果来说……

肖尧想到这里,心中不免微微一沉,有点担心,忍不住长长的吐出一口淤气。

那一份结果可不是什么好结果。

要不然病人也不会担心的,来回跑各大医院就是想看看到底对不对了。

那份电镜检查的结果表示:患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现了大的裂隙,而这些裂隙会使血浆外渗到细胞外基质中,从而在特征性纤维化期之前,就引起了早期水肿,在裂隙发生之后,细胞肿胀继而出现破坏,细胞器被释放到了管腔内,结果就是引起的毛细血管阻塞,这种反复的内皮细胞的破坏就会引起基板的复制,而每一个基板层相当于一个内皮细胞再生的残余。

最终就导致出现了现在的硬皮症。

“唉!”

思及此处,肖尧再次重重的长叹了口气,最后有些头疼的揉了揉太阳穴,感觉到眼睛都有点酸痛不安了。

而胶原代谢异常,和血管异常比较起来,倒是没有后者那么严重和恐怖,只是前者却依旧是无法忽略掉的。

因为从某些方面来说,硬皮症基本上就是表明了胶原代谢一定出现的异常。

因为无论是从形态学还是从生化学的角度出发,都可以判断为硬皮症,患者皮肤和内脏纤维化都是由于胶原组织过度增生导致的结果。

硬皮症临床上表面上看起来最明显的特征就是皮肤增厚和严重的变异。

但实际上你要往深里剖析的话,就会发现……

皮肤结构的稳定性几乎是完全依赖于纤维胶原蛋白的,而胶原的质和量的改变就会引起硬皮病的症状和体征。

硬皮病患者皮下组织和汗腺周围组织的脂肪都会被胶原所代替。

如果这个时候在光学显微镜下检查的话,那么就会发现由于术间间隙缩小,真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的树状,毛状体染色着色正常,而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色呈现出细纤维组成。

可想而知。

如果这个硬皮病不管的话,那么一拖再拖……

唉!

最重要的。

这位病人的脖子上的斑片已经变成象牙白色,还有出现了淡黄色,那就说明已经拖延一段时间了。

而且病人的四肢以及背部上的斑片都已经转变成了淡褐色的萎缩性疤痕……

那就说明拖延的时间绝对不是一天两天,也不是一年两年,甚至可能是更久。

而硬皮病最麻烦的地方就在于,如果早发现早治疗早控制的话,那么就可以将一切都扼杀在摇篮里,但如果没有早发现早治疗,早进行控制,那么他就会如同肆无忌惮生长的触手一般,会连累到心脏肺部以及肾脏和消化道等内脏器官,从而导致出现各种各样的结缔组织疾病,甚至于……

可能会威胁到生命安全!!

就算是往轻松里说,那也是有很大概率会导致出现残疾的。

这可不是瞎说的。

而是有着血淋淋的事实依据和科学依据的。

“唉!”

想到这里,肖尧不禁揉了揉胸口,再度颇为难受的长叹了口气。

就在这时。

眼瞅着马上就要到12:00的时候,办公室的大门被人从外推开,满头都是热汗,嘴里喘着粗气的病人从外面走了进来,在看到办公室里就只剩下肖尧后,顿时脸上露出了一丝喜意。

“太好了。”

“没白费,我跑了这半天,可算是赶上了。”

“我过来的时候看见好多办公室都锁门了,幸亏医生你还在等我。”

男人也不傻。

一路跑过来,很多办公室都已经锁了大门,明晃晃的锁头就挂在了门上。

本来他就有些担心,因为这个检查结果可以说是最后倒数第2名才拿到手的。

孩子们还劝他说是不用太着急,大不了下午再来也行。

但是自己身体自己也清楚,这拖的时间太久的话,也怕出现万一,所以就忙不停的赶紧跑过来了。

还好还好。

他今天挂的这位医生也算是负责任。

可能是知道自己还没来呢,就在办公室等一等自己。

只要真过了12点之后,人家医生肯定去吃饭了,总不能因为一份工作就在这里饿着肚子,等病人回来吧?更何况人家医生下午也是有病人,也要工作。

还好还好。

可算是赶上了。

男人抹了把额头上的热汗,手都有些颤抖的,将手中捏着的有些褶皱的检查结果放到了办公桌前。

“别着急。”

“先坐下缓缓。”

肖尧对着男人点了点头,随后便低头仔细的查看起手中的检查结果来,又过了大概有两三分钟之后,男人的老婆和孩子也过来了,俩人也是,脸色都有些苍白,一看就是一路小跑过来的,但很明显孩子情况还好,这老婆倒是一看就是长久不运动的样子,都快累昏了头了,而且走路也是一瘸一拐的,看来是跑过来的路上一不小心还崴着脚。

又过了片刻之后,肖尧放下了手中的检查结果,已经做到了心中了然一切。

“就像是我之前说的一样。”

“根据你今天的检查结果,可以确定为贫血,血尿和蛋白尿以及管型尿和血沉增高和血清白蛋白降低以及球蛋白增高,皮肤活检也可以确定为硬皮病。”

“关于这个病,我之前已经和你说过,但是我现在依然需要跟你再重复一遍,这个病不是大问题,但是必须要治,你治了就不是问题,但是如果你不治的话,那么他就是个大问题了。”

肖尧说到这里的时候,语气很是严肃。

“治,肯定治!”

“他才多大呀,才40多岁,有什么不能看的!”

老婆那边吐了口长气,在听到肖尧的这番话之后,立刻就拍板做了决定。

“对。”

男人的情绪也有些紧张。

再加上他之前其实是偷偷摸摸的在其他医院做过检查的,所以心里头也有着准备。

“那么首先需要告知病人和家属的一点就是,这个病目前是没有特效疗法的,换句话说,我们选择的就是对症治疗,但是有一部分的患者会在治疗后出现停止发展或者是缓解的情况,但千万不能理解为这就是彻底痊愈了,以后该来做的检查还是要按时做,而且这个病很容易是由于遗传导致的,最好的办法就是你们二位的孩子,也应该去做一个检查,早发现早治疗早控制,防止真的连累到心脏以及肾脏和肺部的时候,再来治疗那可就麻烦了,不光是医生麻烦你们麻烦,而且人家病人也会麻烦,花的钱还多,关键是还痛苦。”

夫妻两个听到肖尧说的这番话后,脸色猛的一变。

尤其是当丈夫的。

他之前去其他医院检查的时候,那边的医生可没有跟他说这一点啊,要不然他要是早知道的话,肯定就带着孩子早就治疗了,早就去检查了,怎么可能磨磨蹭蹭的,又拖了快大半年的时间呢?

这不是害人吗?

男人着急的直拍大腿。

孩子的脸色也微微一变,随即回想起老爹的症状,又连连摆头。

“可我身上不痒痒啊,而且也没有我爸身上那种一片一片的斑片。”

“那还是先做个检查,安安心,该花钱就花钱,前半辈子挣了那么多钱,后半辈子不花等什么呢!!”

都没有等肖尧说些什么,反而是妻子直截了当的拍板做出了决定。

不怕万一,就怕一万。

这要是因为孩子说没有,就粗心大意的随便略过去了,以后要是真出现点什么问题,他哭都来不及了。

倒还不如趁着现在。

择日不如撞日,而且今天现在就在医院里,实在不行,父子俩一个病房!!

妻子咬了咬牙,在心中想到。

“你这个拖的有点久,可能少说,也有个七八年左右的时间。”

肖尧这边则是点点头,随后看向病人的方向,继续说道。

“所以咱们的治疗办法肯定首先就是要去除感染病灶,加强营养的摄取,同时也要注意保暖和,避免剧烈的精神刺激。”

“其次你这个血管狭窄就已经是出现了的,所以咱们肯定是要想办法来扩张血管,就需要派上血管活性剂,通过这种方式来降低血的粘稠度和改善体内的微循环。”

“丹参注射液,就是输液哈,每天一次,10次为一个疗程,8~16毫升的丹参注射液里面会加入低分子右旋糖酐500毫升静脉滴注。”

肖尧特意解释了一下。

等着对方点点头确认没问题之后,他这才又继续说道

“接着就是结缔组织形成抑制剂了。”

“这个肯定是首先使用的就是青霉胺了,主要就是为了干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成,刚开始的量肯定要少一点,每天要服用250毫克才行,给身体一个缓冲和适应的时间,然后再逐步的增加剂量到每天服用一克,连着服用2~3年左右,就可以对你现在这个皮肤增厚和营养性都会出现很好的治疗效果,同时会对你体内的微循环和肺功能也有所改善,还会减少器官受累的发生率和提高存活率。”

“除此之外,你现在肯定还想吃积雪苷,这个是中草药积雪草中提取出来的一种有效成分实验证明是可以抑制成纤维细胞的活性软化结缔组织的,不过这个是肌肉注射哈,可不敢说是拿着药了以后咕咚一下就往嘴里咽了,这个千万别这么做,一般来说就是一个月左右就能够看到效果了。”

“至于其他的就像是物理疗法,家里条件要是允许的话,可以去卫生间里安一个按摩浴缸,每天晚上进去泡泡澡,要热水澡,不能是冷水澡哈,然后顺便再按个摩,是很不错的一个软化肌肤和改善组织营养的办法。”

“平常呢,再多吃一点维生素e,这是可以用来补充你身体情况的。”

“要不然也可以使用中药熏洗的办法,这个的话就是黄药子250克,加水煎熬,趁着热闹,就用那个升腾的热气,赶紧熏身上这些起斑点的地方,或者是使用桑枝桂枝和松节,还有赤芍各30克,也是用热水浸透之后,然后放到浴缸里浸泡过20分钟,每天两次,也可以起到一个逐步的缓解作用的。”

“说白了,咱们只要控制得当,他这个问题,不会影响到咱们身心健康的,就可能会影响到日常生活,毕竟是身上起斑点了吗,而且还是一片一片的那种,可能说是你出去洗个澡啊,或者去海边啥的,别人看到以后就是会用一些不太好的视线过来看一看你,但是你也不用往心里在意去,反正咱这个病也不传染人,对不对?你要是实在介意,不行就买一些长袖长裤穿着,夏天就穿的厚一点,薄一点的衬衫,把这些身上的斑点给罩起来就可以,但总体来说呀,其实是对日常生活中没什么太大影响的,只要你无视掉其他人的议论和目光就ok了。”

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